PAF Awards $44,253 Nouă subvenție de cercetare

Rajavel Elango, Dr., Universitatea din Columbia Britanică

“Optimizarea aminoacizilor din alimentele medicale pentru a gestiona acidemia propionică ”

Propionic Acidemia (PA) este cauzată în primul rând de un defect enzimatic, propionyl-CoA carboxylase (PCC), în calea catabolică a valinei, izoleucină și alți precursori propriuogeni. Managementul alimentar al PA depinde în principal de restricțiile proteice din alimente pentru a reduce aprovizionarea cu aminoacizi propiogenici, și utilizarea alimentelor medicale speciale. Aceste alimente medicale conțin toți aminoacizii esențiali și substanțele nutritive, dar fără compuși propriogenici. Recent, au fost îngrijorate cu privire la utilizarea lor, datorită conținutului dezechilibrat al aminoacizilor cu lanț ramificat (BCAA) – leucină ridicată, la minim sau deloc valină și izoleucină. Amestecul dezechilibrat de BCAA afectează negativ concentrațiile plasmatice de valină și izoleucină, și a fost propus să afecteze creșterea la pacienții pediatrici cu PA.

Într-un studiu de istorie naturală retrospectivă continuă (n = 4), pacienții cu PA tratat la centrul nostru de la naștere (sau diagnostic) până la vârsta de 18 ani, am observat că un aport mai mare de alimente medicale (comparativ cu proteina intactă) duce la scoruri Z mai mici pentru ht-pentru-vârstă. Pe baza acestor date pilot, propunem să existe o nevoie imediată de a determina cantitățile optime de leucină care trebuie să fie prezentă în alimentele medicale.

Prin urmare, obiectivele specifice ale studiului actual sunt::

1. Studii de izotopi stabile
   1. Determinați raportul ideal dintre BCAA la copii folosind metoda de aminoacizi indicator bazat pe izotopi stabile pentru a optimiza sinteza proteinelor într-o abordare Proof-of-Principiul.
   2. Testează raportul dintre BCAA folosind aceeași metodă stabilă pe bază de izotopi în cohorta noastră de pacienți cu PA pentru a determina impactul asupra sintezei proteice, și răspunsurile metabolitului plasmatic.
2. Determinați impactul utilizării produsului natural (intact) vs formula (alimente medicale) proteine ​​pe antropometrice, Rezultate biochimice și clinice printr-un studiu retrospectiv de istorie naturală a pacienților cu PA tratate la Spitalul Copiilor BC.

Ghidurile alimentare recente pentru PA descurajează dependența de alimente medicale ca o singură sursă dietetică. Cu toate acestea, majoritatea persoanelor cu PA sunt expuse riscului de malnutriție și depind de aceste alimente medicale ca o sursă ușoară de energie și proteine ​​tolerabile.. Prin urmare, determinarea raportului optim de BCAA în alimentele medicale PA este necesară pentru optimizarea sintezei proteice, promovează anabolismul, creșterea și prevenirea acumulării de metaboliți toxici.

Laboratorul nostru, echipat cu utilizarea de noi trasori izotopi stabili pentru a examina metabolismul proteinelor și aminoacizilor, este ideal pentru a aborda problema raportului ideal de BCAA care va fi utilizat pentru gestionarea dietetică a AP și a rezultatelor potențiale asupra sănătății..